Penfigoide cicatricial (penfigoide benigno de mucosas)

<<< Enfermedad ampollosa crónica autoinmune que afecta predominantemente mucosas con afectación ocasional de la piel.

<<< Clínica

<<< Produce vesículas o ampollas que rápidamente se erosionan, curando con cicatriz residual. Puede afectar a cualquier mucosa, siendo las más frecuentes la mucosa oral (85%), donde se manifiesta como una gingivitis descamativa, y conjuntival (64%) donde origina erosiones que dan lugar a sinequias (cicatrices) que producirán ceguera. No suele haber ampollas en el resto de la piel aunque pueden presentarse de forma ocasional.
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Penfigoide de mucosas
Sinequias conjuntivales	Erosiones en la mucosa oral

Diagnóstico

<<< Histología e IFD: similar a penfigoide ampolloso.
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IFI: No suelen detectarse anticuerpos circulantes, y si éstos existen es a títulos bajos.

Tratamiento

<<< Corticoides tópicos: Indicados en casos de afectación de mucosa oral principalmente. Triamcinolona acetónido al 1 por mil en orabase. Aplicar una capa fina de la crema con ligero masaje 3 veces al día, después de cada comida.
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Ciclosporina tópica: Existen estudios que han probado la eficacia de una suspensión de ciclosporina tópica en lesiones orales.
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Corticoides sistémicos: Se utiliza en las mismas dosis que en el caso de penfigoide ampolloso. Están indicados en caso de afectación ocular, laringea o esofágica, enfermedad oral o cutánea que no responde a tratamiento tópico.
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Muchos autores consideran que la sulfona oral es el tratamiento de primera elección.
Ciclofosfamida: Se utiliza en casos graves, con intensa afectación oftalmológica, asociada a corticoides.
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Además deberán extremarse los cuidados oculares.

Curso y pronóstico

<<< El penfigoide cicatricial se considera una enfermedad más grave que el penfigoide ampolloso, debido a sus secuelas que pueden llegar a ser incapacitantes.
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Como hemos dicho sigue un curso crónico y recidivante.

REFERENCIAS
Tamarit, R. Penfigoide cicatricial (penfigoide benigno de mucosas) http://web.udl.es/usuaris/dermatol/ProtocolosWeb/Ampollosas/Autoinmunes/Penfigoide.html 2003
2003